Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это редкое и тяжелое заболевание, относящееся к тромботическим микроангиопатиям (ТМА). Оно связано с дисфункцией системы комплемента, что приводит к патологическому тромбообразованию в мелких сосудах, гемолизу, тромбоцитопении и поражению почек.
Основные характеристики аГУС
Лечение
Прогноз
Без лечения аГУС быстро прогрессирует до терминальной почечной недостаточности и смерти. При своевременном назначении экулизумаба прогноз улучшается, но возможны рецидивы.
Если у вас или у пациента подозревается аГУС, необходима срочная консультация нефролога и гематолога!
Основные характеристики аГУС
- Триада симптомов:
- Гемолитическая анемия (разрушение эритроцитов с повышением ЛДГ, снижением гаптоглобина, появлением шизоцитов в мазке крови).
- Тромбоцитопения (снижение тромбоцитов из-за их потребления в микротромбах).
- Острая почечная недостаточность (повышение креатинина, протеинурия, гематурия).
Лечение
- Экулизумаб — моноклональное антитело, блокирующее активацию комплемента (C5-ингибитор). Основной препарат для лечения аГУС.
- Плазматерапия (плазмаферез или инфузии свежезамороженной плазмы) — используется до назначения экулизумаба или при его недоступности.
- Поддерживающая терапия:
- Контроль АД (ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина).
- Диализ при тяжелой почечной недостаточности.
- Переливание эритроцитарной массы при тяжелой анемии.
Прогноз
Без лечения аГУС быстро прогрессирует до терминальной почечной недостаточности и смерти. При своевременном назначении экулизумаба прогноз улучшается, но возможны рецидивы.
Если у вас или у пациента подозревается аГУС, необходима срочная консультация нефролога и гематолога!
