Легочная гипертензия – это заболевание, характеризующиеся наличием высокого кровяного давления в сосудах, которые несут кровь от правых отделов сердца к легким, где происходит ее насыщение кислородом.
Когда давление в этих артериях становится слишком высоким и их просвет сужается, как следствие, поток крови изменяется, что приводит к ухудшению насыщения крови кислородом.

К основным распространенным причинам легочной гипертензии можно отнести некоторые типы врожденных пороков сердца, заболевания соединительной ткани, хроническую сердечную недостаточность, заболевания печени (цирроз), тромбы в легких и хронические заболевания легких, такие как эмфизема. Также встречаются формы легочной гипертензии, при которых главной становится роль генетической предрасположенности.
Легочная гипертензия может развиться в сочетании со многими другими заболеваниями как легких, так и сердца.

Легочная гипертензия встречается в любом возрасте, включая детский, но распространенность этого заболевания увеличивается с возрастом. Легочная гипертензия чаще встречается среди женщин, лиц негроидной расы и людей старше 75 лет.

Симптоматика легочной гипертензии носит неспецифичный характер. Это значит, что симптомы, которые чувствует больной, могут появляться при многих других заболеваниях. Большинство пациентов с легочной гипертензией имеют жалобы на затруднение дыхания (одышку), что часто сопровождается слабостью, сердцебиением, высокой утомляемостью. Нередко также встречаются жалобы на боль в области грудной клетки, головокружение, обмороки.

Критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленное заболеваниями, приводящее к ограничению основных категорий жизнедеятельности человека. Таким образом, в зависимости от степени выраженности стойких нарушений функции организма, у пациентов с одним и тем же диагнозом может быть установлена разная группа инвалидности (или инвалидность может быть не установлена вовсе).

Для примера, при установленных ограничениях основных категорий жизнедеятельности человека и наличии легочной гипертензии ФКII пациенту МОЖЕТ быть установлена как минимум 3 группа инвалидности, при легочной гипертензии ФКIII – 2 группа.

При наличии медицинских данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, после проведения всех необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий гражданин направляется на медико-социальную экспертизу медицинской организацией в соответствии с решением врачебной комиссии.

В случаях, если медицинская организация не направляет на МСЭ, гражданину необходимо письменно обратиться к главврачу медицинского учреждения.

В случае отказа медицинской организации в направлении гражданина на медико-социальную экспертизу выдается заключение врачебной комиссии, которое человек вправе обжаловать в органе исполнительной власти в сфере здравоохранения субъекта РФ или территориальном органе Росздравнадзора РФ.

Получить подробную консультацию и помощь в составлении грамотного обращения Вы можете на горячей линии «ЛАГика Жизнь» Центра экспертной помощи "Дом Редких" по телефонам: +7-969-210-21-02 или +7-987-519-64-94.

При наличии соответствующих показаний гражданам, обратившимся за медицинской помощью в амбулаторно-поликлиническое учреждение, а также в случаях необходимости продолжения лечения после выписки больного из стационара назначаются лекарственные препараты и выписываются рецепты на них.

Медицинский работник осуществляет выписку рецепта на бланке № 148-1/у-04(л) гражданам, имеющим право на бесплатное получение лекарственных препаратов.

Отсутствие препарата в аптеке не может являться основанием для отказа гражданину в выписке рецепта. В случае временного отсутствия в аптечной организации необходимого препарата врач все равно должен выписать рецепт, который аптека должна принять на отсроченное обслуживание. Если доктор отказывается оформить рецепт или в аптеке Вам отказывают в постановке рецепта на отсроченное обслуживание, то Вам необходимо письменно обратиться к главврачу вашего медицинского учреждения или к руководителю аптеки.

Получить подробную консультацию и помощь в составлении грамотного обращения Вы можете на горячей линии «ЛАГика Жизнь» центра экспертной помощи "Дом Редких" по телефонам: +7-969-210-21-02 или +7-987-519-64-94.

Легочная гипертензия без лечения может приводить к снижению качества жизни и ее продолжительности. Так, в тяжелых случаях, у больных резко снижается переносимость физической нагрузки и даже передвижение по дому становится задачей не из легких. Продолжительность жизни пациентов с легочной гипертензией зависит от многих факторов, таких как возраст, форма заболевания, наличие и тяжесть сопутствующей патологии. Тем не менее любая форма легочной гипертензии характеризуется снижением продолжительности жизни пациентов, особенно при поздней диагностике и отсутствии современного лечения.

1. George MG, Schieb L, Ayala C, Talwalkar A, Levant S. Pulmonary hypertension surveillance: United States, 2001 to 2010. Chest. 2014;146(2):476–95.
2. Brown LM, Chen H, Halpern S, Taichman D, McGoon MD, Farber HW, et al. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: factors identified from the REAL Registry. Chest. 2011;140(1):19–26.
3. Deaño RC, Glassner-Kolmin C, Rubenfire M, Frost A, Visovatti S, McLaughlin VV, et al. Referral of patients with pulmonary hypertension diagnoses to tertiary pulmonary hypertension centers. JAMA Intern Med. 2013;173(10):887–93.

Пациенты с иЛАГ (идиопатическая/первичная легочная артериальная гипертензия, код МКБ I27.0) имеют право на бесплатное лекарственное обеспечение вне зависимости от наличия или отсутствия у него статуса инвалидности и вне зависимости от наличия или отсутствия лекарственного препарата в Перечне ЖНВЛП.

Обеспечение граждан зарегистрированными в установленном порядке на территории РФ лекарственными препаратами для лечения заболеваний, включенных в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности, осуществляется за счет средств бюджетов субъектов Российской Федерации.
(Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" ст.83, п.9)
иЛАГ (Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)) – единственная форма легочной гипертензии, которая включена в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или его инвалидности, утвержденный Постановлением Правительства Российской Федерации №403 от 26 апреля 2012 года.

Пациенты с ХТЭЛГ, ЛАГ-ассоциированными заболеваниями (код МКБ I27.8) имеют право на бесплатное лекарственное обеспечение при наличии инвалидности. При рассмотрении возможности бесплатного лекарственного обеспечения пациентов с ХТЭЛГ и ЛАГ-ассоциированными заболеваниями учитывается группа инвалидности и наличие лекарственного препарата в Перечне ЖНВЛП.

При наличии любой группы инвалидности и сохранении права на набор социальных услуг пациенту гарантировано право на обеспечение необходимыми лекарственными препаратами в объеме не менее, чем это предусмотрено перечнем ЖНВЛП по федеральной льготе (Федеральный закон от 17.07.1999 года № 178-ФЗ «О государственной социальной помощи», ст. 6.2)

Инвалидам I или II (неработающей) группы гарантировано право на обеспечение всеми лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения, отпускаемыми по рецептам врачей бесплатно по региональной льготе (по медицинским показаниям) (Постановление Правительство Российской Федерации от 30 июля 1994 г. N 890 «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения» Приложение N1)

Пациенты с ЛАГ, при наличии дополнительных заболеваний, например ЛАГ-СЗСТ (легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системным заболеванием соединительных тканей), в некоторых случаях могут быть обеспечены лекарственным препаратом бесплатно.
Постановлением Правительства РФ утвержден перечень групп населения и категорий заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные средства и изделия медицинского назначения отпускаются по рецептам врачей бесплатно (Постановление Правительство Российской Федерации от 30 июля 1994 г. N 890 «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения» Приложение N1)

Критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленное заболеваниями, приводящее к ограничению основных категорий жизнедеятельности человека. Таким образом, в зависимости от степени выраженности стойких нарушений функции организма, у пациентов с одним и тем же диагнозом может быть установлена разная группа инвалидности (или инвалидность может быть не установлена вовсе).

Для примера, при установленных ограничениях основных категорий жизнедеятельности человека и наличии легочной гипертензии ФКII пациенту МОЖЕТ быть установлена как минимум 3 группа инвалидности, при легочной гипертензии ФКIII – 2 группа.

При наличии медицинских данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, после проведения всех необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий гражданин направляется на медико-социальную экспертизу медицинской организацией в соответствии с решением врачебной комиссии.

В случаях, если медицинская организация не направляет на МСЭ, гражданину необходимо письменно обратиться к главврачу медицинского учреждения.

В случае отказа медицинской организации в направлении гражданина на медико-социальную экспертизу выдается заключение врачебной комиссии, которое человек вправе обжаловать в органе исполнительной власти в сфере здравоохранения субъекта РФ или территориальном органе Росздравнадзора РФ.

Получить подробную консультацию и помощь в составлении грамотного обращения Вы можете на горячей линии «ЛАГика Жизнь» Центра экспертной помощи "Дом Редких" по телефонам: +7-969-210-21-02 или +7-987-519-64-94.

Назначение лекарственных препаратов осуществляется лечащим врачом. При нетипичном течении заболевания, наличии осложнений основного заболевания и (или) сопутствующих заболеваний, при назначении лекарственных препаратов, особенности взаимодействия и совместимости которых согласно инструкциям по их применению приводят к снижению эффективности и безопасности лечения пациента и (или) создают потенциальную опасность для жизни и здоровья пациента, лекарственные препараты назначаются по решению врачебной комиссии. Также к функциям врачебной комиссии относится принятие решения по вопросам коррекции лечения в целях учета данных пациентов при обеспечении лекарственными препаратами в соответствии с законодательством РФ.

По общему правилу лекарственный препарат назначается по международному непатентованному наименованию (МНН). При наличии медицинских показаний (индивидуальная непереносимость, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии медицинской организации могут быть назначены лекарственные препараты определенного торгового наименования.

При наличии соответствующих показаний гражданам, обратившимся за медицинской помощью в амбулаторно-поликлиническое учреждение, а также в случаях необходимости продолжения лечения после выписки больного из стационара назначаются лекарственные препараты и выписываются рецепты на них.

Медицинский работник осуществляет выписку рецепта на бланке № 148-1/у-04(л) гражданам, имеющим право на бесплатное получение лекарственных препаратов.

Отсутствие препарата в аптеке не может являться основанием для отказа гражданину в выписке рецепта. В случае временного отсутствия в аптечной организации необходимого препарата врач все равно должен выписать рецепт, который аптека должна принять на отсроченное обслуживание. Если доктор отказывается оформить рецепт или в аптеке Вам отказывают в постановке рецепта на отсроченное обслуживание, то Вам необходимо письменно обратиться к главврачу вашего медицинского учреждения или к руководителю аптеки.

Получить подробную консультацию и помощь в составлении грамотного обращения Вы можете на горячей линии «ЛАГика Жизнь» центра экспертной помощи "Дом Редких" по телефонам: +7-969-210-21-02 или +7-987-519-64-94.

Пациентам, имеющим инвалидность, в рамках набора социальных услуг (НСУ) предоставляется право на бесплатный проезд к месту лечения и обратно при наличии направления, выданного органом исполнительной власти в сфере здравоохранения субъекта РФ. (Федеральный закон от 17.07.1999 года № 178-ФЗ «О государственной социальной помощи», ст. 6.2)

Для следования к месту лечения граждане вправе воспользоваться:
· - железнодорожным транспортом (поезда всех категорий, в том числе фирменные поезда в случаях, когда возможность проезда к месту лечения и обратно в поездах других категорий отсутствует, вагоны всех категорий, за исключением спальных вагонов с двухместными купе и вагонов повышенной комфортности);
· - авиационным транспортом (экономический класс) при отсутствии железнодорожного сообщения, либо при проживании ребенка-инвалида на территории Дальневосточного федерального округа (по специальному тарифу), либо при меньшей стоимости авиаперелета по сравнению со стоимостью проезда железнодорожным транспортом на условиях, установленных абзацем вторым настоящего пункта, либо при наличии у инвалида, в том числе ребенка-инвалида, заболевания или травмы спинного мозга, с 1 января 2023 также при направлении к месту лечения и обратно детей-инвалидов с онкологическими, гематологическими и иммунологическими заболеваниями, получающих противоопухолевую и иммуномодулирующую терапию, детей-инвалидов, имеющих хроническую почечную недостаточность (находящихся на гемодиализе), и сопровождающих их лиц, проживающих на удалении от места лечения более чем на 12 часов следования железнодорожным транспортом или 1000 километров;
· - водным транспортом (третьей категории);
· - автомобильным транспортом (общего пользования).
За предоставлением бесплатного проезда человеку необходимо обратиться в территориальный орган ФСС и предоставить следующие документы:
· - заявление установленной формы;
· - направление к месту лечения;
· - талон N 2.
(Приказ Министерства труда и социальной защиты РФ, Министерства здравоохранения РФ от 21 декабря 2020 г. N 929н/1345н "Об утверждении Порядка предоставления набора социальных услуг отдельным категориям граждан").