Пациентам

Болезнь Иценко-Кушинга

Что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга вызывается хроническим воздействием чрезмерного уровня гормона кортизола.

Причины избыточного уровня циркулирующего кортизола могут быть экзогенными (вследствие приема лекарственных препаратов, содержащих глюкокортикоиды) или эндогенными. Когда избыток кортизола вызван аденомой гипофиза (т.е. опухолью гипофиза, расположенной в головном мозге), это состояние называется болезнь Иценко-Кушинга (БИК).

БИК является самой распространенной причиной эндогенного гиперкортицизма (больше 70%).



Как проявляется БИК?

Клиническая картина БИК многообразна, часто пациент наблюдается у разных специалистов, и каждое проявление БИК рассматривается как самостоятельный диагноз (ожирение, сахарный диабет, гипертония, остеопороз, гипогонадизм, депрессивное расстройство, акне и т.д.).

Зачастую болезнь диагностируется на стадии тяжелых осложнений, время до постановки диагноза может составлять несколько лет. Более длительная продолжительность гиперкортицизма до лечения сопряжена с худшими результатами и может играть роль в сохранении сопутствующих заболеваний после ремиссии или нормализации уровня кортизола. Это подчеркивает важность своевременной диагностики и ранней нормализации уровня кортизола.

БИК обычно впервые диагностируют на четвертом десятилетии жизни. Женщины болеют намного чаще мужчин, однако у мужчин клинические проявления могут быть более выраженными, а заболевание — более тяжелым.

Синдром Кушинга связан с повышенным риском развития осложнений и смертности и снижением качества жизни. При ненадлежащем лечении риск смерти пациентов может быть в 3,5–5,2 раза выше, чем в общей популяции.


Цель лечения синдрома Кушинга.

Приоритетом в лечении синдрома Кушинга является нормализация выработки кортизола и поддержание его уровня в пределах нормы. Возвращение уровня кортизола в диапазон нормальных значений может облегчить сопутствующие заболевания, способствовать разрешению клинических проявлений, улучшению качества жизни и увеличению продолжительности жизни пациентов. Учитывая широкий спектр последствий cиндрома Кушинга, эффективное лечение сопутствующих заболеваний, связанных с гиперкортицизмом, является еще одной ключевой целью для пациентов с синдромом Кушинга.


Варианты лечения пациентов с синдромом Кушинга.

Удаление опухоли является лечением первого выбора для большинства пациентов. Поскольку после операции может возникать рецидив и/или сохранение гиперкортицизма, особенно для пациентов с болезнью Кушинга, может потребоваться длительное медикаментозное лечение второй линии. Фармакотерапию также применяют перед нейрохирургическим лечением или после лучевой терапии до развития ответа и у пациентов, которые не являются кандидатами на проведение хирургического вмешательства.

Медикаментозные варианты лечения, используемые в настоящее время при синдроме Кушинга, включают терапию, воздействующую на надпочечники, гипофиз и глюкокортикоидные рецепторы. Ингибиторы стероидогенеза остаются основой лечения гиперкортицизма у пациентов с синдромом Кушинга, они снижают синтез кортизола путем блокирования различных ферментов стероидогенеза.


Данные материалы носят исключительно информационный характер!
Для диагностики и лечения заболевания следует обратиться к врачу!

Пациентам