В августе 2019 году Лера Змейкова стала первым ребенком с нейрональным цероидным липофусцинозом 2 типа, получившим в нашей стране лекарство от этого редкого заболевания. А в декабре 2023 года Лере впервые в России провели операцию по плановой замене резервуара Оммайя — вентрикулярного порта, через который в головной мозг вводится препарат.
Считается, что срок эксплуатации порта в среднем составляет 4-5 лет, в зависимости от того, как часто он используется для проведения инфузий. Спустя 4 года с начала лечения Леры врачи приняли решение, что порт нужно менять, не дожидаясь, когда он станет нерабочим. Видно было, что верхняя мембрана сношена. И это не удивительно, на протяжении 4 лет раз в две недели через нее проходила игла Губера. Поэтому и была запланирована переустановка порта.
Порт был выбран определенной модели, наиболее прочной и проверенной. У Леры уже стояла аналогичная модель. Перед операцией сделали МРТ для определения места установки. Опытный нейрохирург Морозовской детской больницы Павел Владимирович Лобанкин объяснил родителям, что безопаснее и менее травматично поставить порт с противоположной стороны от той, где он был установлен ранее. Если порт поставить в то же место, высока вероятность сильных отеков и пропуска инфузий. Это место должно зажить, тем более, что там длительно уже стоял предыдущий порт. По словам докторов, установка порта с противоположной стороны никак не влияет на функциональные возможности ребенка и не несет никаких физических рисков.
И вот 19 декабря 2023 года у Леры состоялась плановая операция. Накануне провели все необходимые обследования, сделали компьютерную томографию, чтобы посмотреть просвет сосудов. Операция шла 2 часа, на час дольше, чем при установке первого порта. Здесь нужно учитывать, что в этот раз операция была сложнее: из одного места убрали старый порт, в другое поставили новый. И восстановление было более длительным. У Леры поднималась температура. Если после первой операции температура была 37,5, то в этот раз она доходила до 38,5.
Врачи следили за результатами анализов. После того, как первый в российской практике случай по плановой замене порта уже описан, можно говорить о том, что после операции очень сильно поднимается цитоз. Если перед хирургическим вмешательством его не было, то после он обязательно будет очень высоким. При этом он может снижаться сам по себе, до тех цифр, которые были ранее, но не сразу одним скачком, а постепенно. На третий день цитоз приходит в норму.
Лере проводили всевозможные анализы. В профессионализме врачей сомнений не было, но было повторно сделано КТ, чтобы убедиться, что порт установлен в нужном месте. Лечащий врач Виктория Сергеевна Какаулина вела наблюдение за достаточно фебрильной температурой — опасной в провокации эпиприступов.
Все закончилось хорошо. Лерочка восстановилась, и уже на 9 день после операции ей сделали инфузию. Это была плановая инфузия спустя 2 недели после предыдущей. «Замечательно прокапались, — говорит мама Татьяна Змейкова. — Отеков не было. И уже 29 декабря мы радостные поехали домой готовиться к новогодним праздникам».
На сегодняшний день Лере провели уже 2 инфузии после операции. Каких-либо отклонений не наблюдалось. Все прошло в плановом режиме. У Леры быстро зажили швы. Она как и раньше без пропусков посещает детский сад. Единственное, у Леры были длинные густые волосы, значительную часть которых пришлось убрать во время операции. Но постепенно волосы отрастают, они обязательно отрастут. А пока мама зачесывает их определенным образом и одевает дочке красивую повязку.
Так Лера стала первым пациентом с НЦЛ-2 в России, которому была выполнена плановая операция по переустановке порта. До этого были лишь экстренные замены инфицированных или поврежденных портов.
«Это замечательно, что наши врачи просчитывают все на два шага вперед, что есть определенный план, что и когда необходимо сделать. 4 года назад нам сказали о том, что порты подлежат замене и имеют свой срок эксплуатации. В принципе к этой операции мы были готовы. Но как бы мы не готовились, переживания и страхи все равно присутствовали. Все прошло успешно. Мы очень рады, что у Леры теперь новый порт!», — говорит мама.
Считается, что срок эксплуатации порта в среднем составляет 4-5 лет, в зависимости от того, как часто он используется для проведения инфузий. Спустя 4 года с начала лечения Леры врачи приняли решение, что порт нужно менять, не дожидаясь, когда он станет нерабочим. Видно было, что верхняя мембрана сношена. И это не удивительно, на протяжении 4 лет раз в две недели через нее проходила игла Губера. Поэтому и была запланирована переустановка порта.
Порт был выбран определенной модели, наиболее прочной и проверенной. У Леры уже стояла аналогичная модель. Перед операцией сделали МРТ для определения места установки. Опытный нейрохирург Морозовской детской больницы Павел Владимирович Лобанкин объяснил родителям, что безопаснее и менее травматично поставить порт с противоположной стороны от той, где он был установлен ранее. Если порт поставить в то же место, высока вероятность сильных отеков и пропуска инфузий. Это место должно зажить, тем более, что там длительно уже стоял предыдущий порт. По словам докторов, установка порта с противоположной стороны никак не влияет на функциональные возможности ребенка и не несет никаких физических рисков.
И вот 19 декабря 2023 года у Леры состоялась плановая операция. Накануне провели все необходимые обследования, сделали компьютерную томографию, чтобы посмотреть просвет сосудов. Операция шла 2 часа, на час дольше, чем при установке первого порта. Здесь нужно учитывать, что в этот раз операция была сложнее: из одного места убрали старый порт, в другое поставили новый. И восстановление было более длительным. У Леры поднималась температура. Если после первой операции температура была 37,5, то в этот раз она доходила до 38,5.
Врачи следили за результатами анализов. После того, как первый в российской практике случай по плановой замене порта уже описан, можно говорить о том, что после операции очень сильно поднимается цитоз. Если перед хирургическим вмешательством его не было, то после он обязательно будет очень высоким. При этом он может снижаться сам по себе, до тех цифр, которые были ранее, но не сразу одним скачком, а постепенно. На третий день цитоз приходит в норму.
Лере проводили всевозможные анализы. В профессионализме врачей сомнений не было, но было повторно сделано КТ, чтобы убедиться, что порт установлен в нужном месте. Лечащий врач Виктория Сергеевна Какаулина вела наблюдение за достаточно фебрильной температурой — опасной в провокации эпиприступов.
Все закончилось хорошо. Лерочка восстановилась, и уже на 9 день после операции ей сделали инфузию. Это была плановая инфузия спустя 2 недели после предыдущей. «Замечательно прокапались, — говорит мама Татьяна Змейкова. — Отеков не было. И уже 29 декабря мы радостные поехали домой готовиться к новогодним праздникам».
На сегодняшний день Лере провели уже 2 инфузии после операции. Каких-либо отклонений не наблюдалось. Все прошло в плановом режиме. У Леры быстро зажили швы. Она как и раньше без пропусков посещает детский сад. Единственное, у Леры были длинные густые волосы, значительную часть которых пришлось убрать во время операции. Но постепенно волосы отрастают, они обязательно отрастут. А пока мама зачесывает их определенным образом и одевает дочке красивую повязку.
Так Лера стала первым пациентом с НЦЛ-2 в России, которому была выполнена плановая операция по переустановке порта. До этого были лишь экстренные замены инфицированных или поврежденных портов.
«Это замечательно, что наши врачи просчитывают все на два шага вперед, что есть определенный план, что и когда необходимо сделать. 4 года назад нам сказали о том, что порты подлежат замене и имеют свой срок эксплуатации. В принципе к этой операции мы были готовы. Но как бы мы не готовились, переживания и страхи все равно присутствовали. Все прошло успешно. Мы очень рады, что у Леры теперь новый порт!», — говорит мама.
